ОБСТРУКТИВНАЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

ОБСТРУКТИВНАЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Ерикова Ольга Владимировна

ассистент кафедры Медицины катастроф и скорой медицинской помощи, Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова,

РФ, г. Рязань

Романенко Елена Михайловна

врач государственного бюджетного учреждения Рязанской области «Государственная клиническая больница №5»,

РФ, г. Рязань

Петрунина Ирина Анатольевна

врач государственного бюджетного учреждения Рязанской области «Государственная клиническая больница №5»,

РФ, г. Рязань

Тимакова Тамара Степановна

врач государственного бюджетного учреждения Рязанской области «Государственная клиническая больница №5»,

РФ, г. Рязань

Гукова Ольга Николаевна

врач государственного бюджетного учреждения Рязанской области «Государственная клиническая больница №5»,

РФ, г. Рязань

Слободенюк Наталья Геннадьевна

врач государственного бюджетного учреждения Рязанской области «Областная клиническая больница»,

РФ, г. Рязань

OBSTRUCTIVE HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY CASE STUDY

Olga Erikova

Assistant at the Department of Disaster Medicine and Emergency Medicine, Ryazan State Medical University named after acad. I.P. Pavlova,

Russia, Ryazan

Elena Romanenko

Doctor, State Clinical Hospital No. 5,

Russia, Ryazan

Irina Petrunina

Doctor, State Clinical Hospital No. 5,

Russia, Ryazan

Tamara Timakova

Doctor, State Clinical Hospital No. 5,

Russia, Ryazan

Olga Gukova

Doctor, State Clinical Hospital No. 5,

Russia, Ryazan

Natalia Slobodenuk

Doctor, Regional Clinical Hospital,

Russia, Ryazan

АННОТАЦИЯ

Целью статьи является диагностика гипертрофическая кардиомиопатия методом УЗИ с допплеровским исследованием. УЗ-сканирование представляется как самый доступный и бюджетный метод диагностики. Результатами статьи является непосредственная визуализация межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка, верхушки левого желудочка, оценка кровотока в выходом тракте левого желудочка. УЗД с допплеровским анализом позволило диагностировать заболевание, максимально точно измерить толщину стенок ЛЖ и ПЖ, выявить степень обструкции выходного тракта ЛЖ, что даёт возможность выбрать оптимальную тактику ведения и лечения данного заболевания, а также своевременного направления для решения вопроса хирургической коррекции данной патологии при ее необходимости.

ABSTRACT

The aim of the article is to diagnose hypertrophic cardiomyopathy by ultrasound with Doppler examination. Ultrasound scanning seems to be the most affordable and budgetary diagnostic method. The results of the article are direct visualization of the interventricular septum, the posterior wall of the left ventricle, the apex of the left ventricle, assessment of blood flow in the outlet tract of the left ventricle. Ultrasound scan with Doppler analysis made it possible to diagnose the disease, to measure the thickness of the LV and RV walls as accurately as possible, to reveal the degree of obstruction of the LV outflow tract, which makes it possible to choose the optimal tactics for managing and treating this disease, as well as timely referrals for resolving the issue of surgical correction of this pathology, if necessary.

Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, наследственные заболевания, УЗИ-сканирование с допплеровским исследованием, миокард.

Keywords: hypertrophic cardiomyopathy, hereditary diseases, Doppler ultrasound scanning, myocardium.

Термины и определения

Кардиомиопатии – гетерогенная группа заболеваний миокарда, с наличием структурных и функциональных нарушений миокарда желудочков, которые не объясняются ограничением кровотока вследствие ишемической болезни сердца или повышенной нагрузкой давлением [9].

Гипертрофическая кардиомиопатия – преимущественно генетически обусловленное заболевание мышцы сердца, сопровождающееся комплексом специфических морфофункциональных изменений, характеризующееся массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением [7, 10].

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия – форма ГКМП, сопровождающаяся в связи с нарушениями внутрисердечной гемодинамики развитием градиента давления (Гр. Д) в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и/или реже в среднем отделе ЛЖ > 30 мм. рт. ст., что определяет клиническую картину и имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения.

Кардиомиопатии, по-прежнему, остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии [12]. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями. Постоянный рост частоты встречаемости различных форм кардиомиопатий связан, по-видимому, как с истинным увеличением числа подобных больных, так и с прогрессом современных диагностических технологий [1, 4, 5]. Патологический процесс может ограничиваться поражением сердца – первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные) или являться частью генерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приводят к развитию сердечной недостаточности, ее осложнений и летальным исходам.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из основных и наиболее распространенных форм первичных кардиомиопатий. Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в вопросах этиологии, патогенеза, прогноза, вариантов клинического течения и лечения заболевания. Углубленное изучение различных аспектов патологии было тесно связано и обеспечено появлением прогрессивных инструментальных, морфологических, и наконец, молекулярно-генетических методов диагностики [13]. Внедрение в практику современных визуализирующих методик: эхокардиографии (ЭХО-КГ), допплерографии, однофотонной эмиссионной компьютерной (ОЭКТ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), мониторирование ЭКГ, определило прогресс в понимании механизмов патогенеза, диагностики заболеванияи обоснования лечебной тактики [2, 16].

По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечная смерти (ВСС) [6]. ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Типичными являются морфологические изменения: массивная гипертрофия миокарда, аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дизориентация мышечных волокон), фибротические изменения мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

Нередко заболевание распознается случайно во время медицинских освидетельствований [11]. ГКМП может диагностироваться в любом возрасте от первых дней до последней декады жизни независимо от пола и расовой принадлежности, однако преимущественно заболевание выявляется у лицтрудоспособного возраста в наиболее активном в творческом и физическом плане периоде жизни, что определяет особую социальную важность этой проблемы. Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны. Основные причины смерти больных ГКМП: ВСС, сердечная недостаточность, тромбоэмболии. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1-3 %, а в детском и подростковом возрасте, у лиц с высоким риском ВСС - 4 - 6 %. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжёлой симптоматикой. При этом первым и единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ). В настоящее время особое место занимают современные визуализирующие методики, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ), обладающая большей разрешающей способностью и позволяющая получить более точную информацию о структурных нарушениях в сердце [3].

Этиология и патогенез

Генетический дефект, реализующийся под влиянием и в условиях окружающей среды, приводит к формированию основного субстрата болезни, ГКМП – выраженной гипертрофии миокарда со специфическими морфофункциональными нарушениями.

Патофизиология ГКМП определяется сложным комплексом взаимосвязанных звеньев, основными из которых являются: обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ), диастолическая дисфункция (ДД), митральная регургитация (МР), ишемия миокарда, электрофизиологические нарушения и аритмии, особенности автономной регуляции кровообращения.Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ вплоть до ее облитерации в систолу. Расстройства внутрисердечной гемодинамики при ГКМП весьма разнообразны и определяют широкую палитру клинических проявлений: одышка, болевой синдром, аритмии, пре- и синкопальные состояния, высокая вероятность ВСС, снижение толерантности к нагрузкам, другие проявления [8].

Обструкция выносящего тракта левого желудочка

В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ, ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную, что определяет клиническую картину и имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения [17].

По выраженности градиента обструкции (Гр. Д) выделяют три гемодинамических подгруппы: градиент в покое -30 мм рт. ст. в покое (т.н. базальная обструкция); лабильная обструкция, характеризующаяся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового Гр. Д без видимой причины; латентная обструкция, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, вдыханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенным введении изопротеренола).

Обструкция ВТЛЖ возникает вследствие переднего систолического движения створок митрального клапана и систолического контакта створок с МЖП. Механическое сопротивление в ВТЛЖ создает условия для увеличения скорости выброса в период раннего систолического изгнания крови из ЛЖ, переднего систолического движения передней створки митрального клапана (ПСД МК) и ее средне-систолического соприкосновения с МЖП, возникающих в результате присасывающего эффекта или феномена Вентури. Кроме того, сокращаясь, неправильно ориентированные сосочковые мышцы тянут митральный клапан, створки которого к тому же имеют избыточную длину, в сторону МЖП, что приводит к уменьшению и без того суженного ВТЛЖ и вызывает или усугубляет его обструкцию. Неизбежным следствием смещения митральной створки является перегрузка ЛП и МР, тяжесть которой прямо пропорциональна выраженности обструкции. Обструкция ВТЛЖ является дополнительной гемодинамической причиной развития дилатации ЛП.

Обструкция ВТЛЖ приводит к сложным нарушениям внутрисердечной гемодинамики, в том числе к увеличению систолического давления в полости желудочка, удлинению периода расслабления камер, повышению диастолического давления в ЛЖ, МР, ишемии миокарда, уменьшению сердечного выброса. Обструкция ВТЛЖ при ГКМП носит динамический характер, меняется в зависимости от степени нагрузки и сократимости миокарда, объёма желудочка, состояния постнагрузки. Нарастание градиента давления в ВТЛЖ отмечается при физической нагрузке, увеличении силы сердечных сокращений и назначении препаратов с положительным инотропным эффектом, при проведении пробы Вальсальвы. Выраженность обструкции снижается в условиях увеличения преднагрузки ЛЖ (увеличение объёма циркулирующей крови, поднятие нижних конечностей), при снижении сократительной функции миокарда и назначении препаратов с отрицательным инотропным эффектом [14].

Соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП, наблюдаемое практически у всех больных обструктивной ГКМП, приводит к нарушению её движения. В результате хронической травмы передней створки при соприкосновении с МЖП в диастолу у больных с ГКМП отмечается уплотнение и утолщение её в точке соответствующей эндокардиальной поверхности МЖП.

Кроме субаортальной обструкции, у больных ГКМП с гипертрофией, главным образом, в средней трети МЖП описана среднежелудочковая обструкция, когда сужение мышечного типа создается между перегородкой и задней папиллярной мышцей. Обструктивный тип заболевания с выраженным внутрижелудочковым градиентом давления приводит к увеличению напряжения стенки ЛЖ, ишемии миокарда ЛЖ, к гибели кардиомиоцитов и развитию фиброзной ткани [14].

Субаортальный градиент и ассоциированное с ним повышение внутрижелудочкового давления отражают истинное механическое сопротивление ВТЛЖ и являются патофизиологически и прогностически важными факторами у больных ГКМП.

Предположить наличие обструкции ВТЛЖ можно при выслушивании систолического шума в III-IVмежреберье слева от грудины. Систолический шум в проекции верхушки сердца с частой иррадиацией в подмышечную область свидетельствует о МР.

Диастоличическая дисфункция левого желудочка

Одной из важнейших патофизиологических составляющих ГКМП, определяющей клиническую картину, течение и прогноз заболевания, является диастолическая дисфункция миокарда. По существу ГКМП можно рассматривать как идеальную модель диастолической СН, поскольку при этом заболевании страдают две основные детерминанты диастолического наполнения ЛЖ – активная релаксация и растяжимость миокарда. Гипертрофия миокарда, хаотическое расположение сократительных элементов, интерстициальный фиброз приводят к нарушению активного расслабления, снижению податливости ЛЖ, и, как следствие, к возрастанию сопротивления наполнению ЛЖ, повышению давления наполнения, т.е. к нарушению ДФ. Повышение жёсткости миокарда происходит пропорционально увеличению массы миокарда, снижению объёма ЛЖ, а также развитию фиброза миокарда у больных ГКМП, что неизбежно приводит к повышению диастолического давления в ЛЖ.

Наличие обструкции ВТЛЖ приводит к дополнительной систолической нагрузке на ЛЖ, что также сказывается на ДФ. Систолическая функция ЛЖ у больных ГКМП нормальная.

ДД ЛЖ приводит к повышению давления в ЛП, его гиперфункции и гипертрофии, в результате чего поддерживается адекватное наполнение ригидного ЛЖ. В дальнейшем увеличение давления в ЛП приводит к его дилатации и повышению давления заклинивания в легочных капиллярах. Последнее в свою очередь вызывает застой в лёгких, проявляющийся в виде одышки и слабости. Эти изменения в ЛП способствуют возникновению фибрилляции предсердий, что еще больше усугубляет состояние.

Распространенность ДД ЛЖ среди больных ГКМП составляет не менее 80%. Нарушения наполнения ЛЖ встречаются как при обструктивной, так и необструктивной формах ГКМП, а также при бессимптомном течении и не зависят от выраженности гипертрофии ЛЖ.

ДД с нарушением наполнения ЛЖ, ведущая к повышению давления в ЛП и КДД ЛЖ, снижению ударного объема и сердечного выброса, венозному застою в легких является причиной одышки, головокружений, пре- и синкопальных состояний, детерминирует толерантность к физическим нагрузкам у больных ГКМП. Выше перечисленные симптомы могут быть следствием и других важных патофизиологических механизмов, таких как ишемия миокарда, обструкция ВТЛЖ в сочетании с МР и фибрилляцией предсердий [9].

Клиническим следствием нарастания ДД и обструкции ВТЛЖ является прогрессирование хронической СН, усугубление ишемии и электрической нестабильности миокарда. Электрическая нестабильность миокарда обусловливает развитие нарушений сердечного ритма, включая жизнеугрожающие аритмии и фибрилляцию предсердий.

Ишемия миокарда

ГКМП – заболевание, при котором помимо одышки частым симптомом являются разнообразные боли в области сердца, носящие характер кардиалгии и/или типичной стенокардии. Среди возможных причин ишемии миокарда у больных ГКМП можно выделить следующие: относительная коронарная недостаточность, обусловленная снижением плотности капиллярного русла в гипертрофированном миокарде; микроваскулярная болезнь; нарушение ДФ ЛЖ, приводящая к снижению эффективного давления коронарной перфузии в диастолу и патологическим изменениям микроциркуляции миокарда; уменьшение коронарного резерва; наличие «мышечных мостиков» над эпикардиальными коронарными артериями; сдавливание перегородочных ветвей коронарных артерий; обструкция ВТЛЖ; cпазм крупных коронарных артерий; первичные нарушения метаболизма глюкозы, кислорода и жирных кислот в кардиомиоцитах; а также присоединившийся атеросклероз коронарных артерий, особенно в старших возрастных группах [3].

У больных ГКМП может наблюдаться тяжелая ишемия вплоть до развития инфаркта миокарда [7]. Патологоанатомические исследования подтвердили наличие у больных ГКМП с интактными коронарными артериями очаговых или диффузных изменений миокарда от начального мелкоочагового фиброза до обширных областей крупноочагового трансмурального кардиосклероза, которые являются следствием длительно существующего ишемического процесса. По мере прогрессирования заболевания у ряда больных регистрируется снижение насосной функции ЛЖ и/или ПЖ, связанное с развитием фиброза миокарда [15]. Фиброз в данном случае может быть результатом трансформации клеток миокарда, потерявших межклеточные контакты, что часто наблюдается в местах хаотичного расположения мышечных волокон, или следствием ишемии и инфаркта миокарда на фоне микроваскулярной патологии, а также присоединившегося коронарного атеросклероза. Крупноочаговый фиброз миокарда может приводить к истончению стенок желудочков, снижению обструкции ВТ желудочков, нарушению систолической функции, увеличению объёмов полостей сердца, при этом дилатация менее выражена, чем при ДКМП.

Рост коллагеновой сети из фактора компенсации на начальных стадиях заболевания превращается в важный фактор патогенеза и постепенно нарастающей хронической СН.В процессе ремоделированиямиокардиальная ишемия приводит к повреждению и гибели части кардиомиоцитов, происходит склерозирование погибших клеток, изменяется взаиморасположение оставшихся кардиомиоцитов, изменяется геометрия и размеры полостей сердца и, как следствие, нарушается его функция. Эти структурно-функциональные изменения являются основой прогрессирования заболевания.

Атеросклероз коронарных артерий может сопутствовать ГКМП, особенно в старших возрастных группах [11]. Cреди больных ГКМП старше 45 лет атеросклероз коронарных артерий встречается примерно в 25% случаев, а в некоторых случаях является причиной манифестации заболевания, прежде протекавшего латентно. Следует отметить, что коронарный атеросклероз может быть одной из причин синкопальных состояний и внезапной смерти больных ГКМП среднего и пожилого возраста.

При ГКМП наличие существенной обструкции ВТЛЖ, выраженность гипертрофии миокарда, ДД и ишемии миокарда являются важнейшими и тесно связанными между собой детерминантами тяжести клинических проявлений, функциональных нарушений и «качества жизни» больных.

Классификация ГКМП

Сегодня не существует единой классификации ГКМП.

При этом выделяются семейная (семейный анамнез) и спорадическая формы заболевания.

Морфологический принцип предполагает разделение в зависимости от локализации и выраженности гипертрофии (табл. 1)

Таблица 1.

Классификация ГКМП в зависимости от локализации гипертрофии

Возможные варианты: гипертрофия базального отдела, передней, переднебоковой, задней части МЖП, диффузная гипертрофия МЖП.

В зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют следующие варианты ГКМП:

- обструктивный (обструктивная ГКМП): градиент давления в ВТЛЖ > 30 мм рт.ст. с развитием субаортальной или среднежелудочковой обструкции;

- латентный (градиент давления ВТЛЖ < 30 в покое и > 30 мм рт. ст. при нагрузке);

- необструктивный (градиент давления ВТЛЖ < 30 в покое и при нагрузке).

Диагностика

Диагностика при ГКМП и обследование пациентов включает следующее:

1. выяснение жалоб и сбор анамнеза (особое внимание к семейным и аспектам наследственности);
2. физикальное обследование;
3. лабораторные методы исследования:
4. стратификация риска ВСС.

Клинический случай

Редкий случай сочетания среднежелудочковой гипертрофии МЖП с гипертрофией правого желудочка

Больная Н. 1951 г.р. поступила в отделение терапии с жалобами на одышку приходьбе, подъеме по лестнице, умеренных физических нагрузках, боли в прекордиальной области давящего, сжимающего характера, периодически – чувство тяжести в области сердца,  продолжительностью от 10 мин до получаса, сопровождающиеся чувством нехватки воздуха,перебои в работе сердца, чувство сердцебиения, головокружение, пресинкопальные состояния. Из анамнестических данных: в течение ~ 10 лет беспокит одышка, чувтвосеодцебиения, нехватки воздуха без четкой связи с физической нагрузкой. В последние 5-6 лет появились перебои в работе сердца, головокружение. Последний месяц увеличилась частота болевого синдрома, уменьшилась толерантность к физическим нагрузкам, появились пресинкопальные состояния, общая слабость. Редко отмечает повышение А/Д до 140\90 мм ртст, адаптирована к 115\70 мм рт ст.

Объективно: общее состояние относительно удовлетворительное, кожные покровы обычной окраски, чистые. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД 18 в мин. Тоны сердца ясные, По левому краю грудины с рunc. мах  в 3 межреберье выслушивается умеренно приглушенный систолический шум, ЧСС 82 в мин., А/Д 135\70 мм рт ст. Живот мягкий, безболезненный, Печень по краю реберной дуги. Отеков нет.

Лабораторные данные: общ. Анализ крови - эр.-4,4 х 10в 12 ст\л. Hb-128г\л, лейк.-6,8х10 в10ст\л, эоз-2%, сегм-60%,лимф-33%,мон-5%, СОЭ-15%; глюкоза-5,15 ммоль\л, холестерин-5,7ммоль\л, ЛПНП-63ед, ЛПВП-1,46ммоль\л,ТГ-1,2 ммоль\л, КА-2,9; креатинин-93мкмоль\л. Общ. Анализ мочи – у\в-1005, б-0, с-0, L-2-3 в пол\зр, эп.пл-1-3 в пол\зр

На ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 74 в мин, нарушен суправентрикулярными экстрасистолами. ЭОС отклонена влево, признаки гипертофии левого желудочка с изменениями в миокарде. В грудных отведениях (V2-V6) регистрируются глубокие (до 6-7 мм) отрицательные з.Т без динамики с амбулаторными ЭКГ. Признаки увеличения левого предсердия.

ХОЛТЕР-МТ: За период исследования регистрировался синусовый ритм, эпизоды синусовой тахикардии с частотой до 120-130 в мин при умернных физических нагрузках. Частые одиночные суправентрикулярные экстрасистолы, преимущественно в дневные часы. Регистрировались эпизоды подъема с.STдо 1,7 мм от исходного при увеличении ЧСС.

Данные трансторакального ЭХО КГ

Левый желудочек: полость нормальных размеров,

КДР  5,5 см  (до5,5см )    КСР 3,8 см   (до3,7)

ТМЖП в верхнем сегменте – 1,2 см, в среднем сегменте – 1,68 см, в дистальном сегменте –1,3 см, в области верхушки и боковой стенки ЛЖ – 1,1 см; ТЗСЛЖ 1,1  см; МПП   б\о

Глобальная сократимость: удовлетворительная,  ФВ63   %

Локальная сократимость: нарушений не выявлено.

Правый желудочек: не увеличен  2,4  см  (N до2,6 см), толщина свободной стенки ПЖ – 0,6 см.

Левое предсердие:  увеличено 4,6х5,9  см  (N до3,7х4,8 см),

индекс объема ЛП – 41 мл\кв.м

Правое предсердие: увеличено 4,0х4,8  см  (N до 3,8х4,6 см) 

Аорта: норм. размеров, диаметр  — в области синусов 3,6  см (N — 2,0-3,7 см);

Особенности: стенки повышенной эхогенности, неравномерно утолщены

Легочная артерия: не расширена, 2,6  см

Нижняя полая вена: коллабирует на вдохе ~ 50%

Митральный клапан:

Признаки стеноза: нет ; фиброз: нет ;

Особенности: створки в противофазе, неравномерной эхогенности, м\о кальциноз у основания створок

Макс. Град. ЛЖ — ЛП:  2,4мм.рт.ст.

Регургитация: есть,   2стVА\VЕ – 0,6,  ДТЕ - 210мс,  IVRT – 0,121 с.

PWDTI: е' (септ) -  9см\с (N>8 cм\с), е' (латер) - 12см\с (N>10 см\с),  АvE\е' –9,5 (N<10).

Аортальный клапан: створок: 3 ; амплитуда раскрытия: 1,7  см (Nболее 1,5 см); структурныеизменения: нет; признаки стеноза:  нет; фиброза: нет; кальциноза: есть;

Макс,град в области максимальной  гипертрофии средней трети МЖП и задней папиллярной мышцы – до 119 мм ртст, на уровне створок АК – 85 мм.рт.ст. Регургитация: нет 

Особенности: створки умеренно повышенной эхогенности, мелкоочаговый кальцинозу основания створок

Клапан легочной артерии: б\о ЛР 1 ст

Трикуспидальный клапан: б\о ТР до 2 ст Макс. ГД ПЖ-ПП —  34мм.рт.ст

Расчет. Макс. АД в ЛА — 39мм.рт.ст.

Перикард: б\о

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Эхо-признаки внутрижелудочковойобструктивной гипертрофической кардиомиопатии с градиентной внутрижелудочковой обструкцией до 50 мм ртст, гипертофия правого желудочка. Дилатация левого предсердия, митральная регургитация 2 ст, нарушение диастолической функции ЛЖ 2 степени. Увеличение правого предсердия,трикуспидальнаярегургитация до 2 ст, признаки умеренной легочной гипертензии. Незначительные дегенеративные изменения АК, МК. Атеросклеротические изменения стенок аорты.

Рисунок 1. Гипертрофия стенок левого желудочка и дилатация обоих предсердий

Рисунок 2. Максимальная скорость и градиент давления в выходном тракте левого желудочка

УЗИ внутренних органов: умеренные диффузные изменения ткани печени и поджелудочной железы. Умеренная гиперэхогенность структур почечного синуса.

УЗДГ БЦА: Гемодинамически незначимый стенозирующий атеросклерозБЦА на экстракраниальном уровне: справа в устье ПкА - 18%, патологическая извитость правых ОСА и ВСА, обеих ПА в сегм.V1 с образованием угловых изгибов и признаками гемодинамического перепада в них. На интракраниальном уровне признаков системного дефицита кровотока не выявлено.

Проведена терапия дезагрегантами, холестеринснижающими препаратами, верапамилом. Выписана с улучшением и рекомендацией консультации с кардиохирургом.

Список литературы:

1. Арабидзе Г.Г., Белоусов Ю.Б., Карпов Ю.А. Диагностика и лечение артериальной гипертонии. М., «Информатик», 1999 г., 95 с.
2. Бокерия JI.A., Борисов К.В. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: методы хирургической коррекции (обзор). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1997 г., № 1, с 61-65.
3. Бокерия JI.A., Борисов К.В. Мерцательная аритмия у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией. Сравнительная электрокардиология 97. Сборник статей. Сыктывкар, 1997 г., с 85-86.
4. Борец А.Д., Мирончик Е.В., Дедуль В.И. Применение ретардированных форм коринфара при артериальной гипертонии, стенокардии и гипертрофической кардиомиопатии. Тер. архив, 1996 г., № 1, с. 39-42.
5. Борец А. Д., Мирончик Е.В., Дедуль В.И. Сравнительная характеристика эффективности препаратов для лечения дилатационной и гипертрофической кардиомиопатий. Здравоохранение Беларуси. 1996 г., № 11, с 26-29.
6. Габрусенко С.А., Селезнев Д.М., Бочков В.Н. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии. Практикующий врач. 2000 г., № 2, с 2-5.
7. Гасилин B.C., Пискарева И.Н., Розова Н.К. Некоторые вопросы диагностики кардиомиопатий и тактики ведения больных. Российский медицинский журнал. 1992 г., № 2, с 32-35.
8. Гусаров Г.В., Морошкин B.C. Характер нарушений ритма при различных формах гипертрофической кардиомиопатии. Материалы II международного симпозиума «Клиническая эхокардиография». СПб. 1996 г., с 31-33.
9. Джанашия П.Х., Круглое В.А., Назаренко В.А., Николенко С.А. Кардиомиопатии и миокардиты. М., РГМУ 2000 г., 112 с.
10. Диабуга Н.Т. Гипертрофическая кардиомиопатия: особенности функционального состояния миокарда, возможности лечения антагонистами кальция. Автореф. дисс. канд. мед. наук. Москва 1994 г., 22 с.
11. Живодеров В.М., Гольдберг Л.Г., Крамер А.А. Острый инфаркт миокарда и стенокардия напряжения при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией путей оттока. Кардиология. 1988 г., № 22, с 55-58.
12. Карпова М.А. Особенности клиники, гемодинамики, факторы риска внезапной смерти при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиях. Автореф. дисс. канд. мед. наук. Саратов, 1998 г., 20 с.
13. Кисляк О.А., Сторожаков Г.И., Гендлин Г.Е. Стенокардия при гипертрофической кардиомиопатии. Тер. архив. 1990 г., № 12, с 110-112.
14. Колодин М.С. Сравнительный анализ параметров систолической и диастолической функции левого желудочка у больных гипертонической болезнью и больных с гипертрофической кардиомиопатией. Тер. архив. 1995 г., № 12; с 19-21.
15. Коровина Е.П., Медвежникова Т.И., Васильев В.В. Редкий случай правосторонней гипертрофической кардиомиопатии. Тер. архив. 1996 г., № 4, с 82-83.
16. Коровина Е.П., Ежова Л.Г., Дживахия С. Лечение хронической сердечной недостаточности ингибиторами АПФ у больных с гипертрофической кардиомиопатией. Клиническая геронтология. 1996 г., № 3, с 38-39.
17. Лебедев П.А., Кузнецов Г.П., Мокеев А.Г. Ранняя диастолическая дискоординация и трансмиртальный кровоток у больных с гипертрофической кардиомиопатией и у здоровых. Казанский медицинский журнал. 1995 г., № 6, с 419-422.