МИКСОМА ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА, ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СЛУЧАЙ ЛЕЧЕНИЯ МИКСОМЫ У ПАЦИЕНТКИ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА

МИКСОМА ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА, ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СЛУЧАЙ ЛЕЧЕНИЯ МИКСОМЫ У ПАЦИЕНТКИ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА

Захарова Яна Сергеевна

 заведующая отделением эндоскопии, врач – эндскопист, КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

 РФ, г. Хабаровск

Захаров Сергей Викторович

заведующий хирургическим отделением, врач – хирург КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

РФ, г. Хабаровск

Адаев Акиф Мамед оглы

 заместитель главного врача по хирургии, врач-хирург, КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

РФ, г. Хабаровск

Лисогурский Владимир Николаевич

врач-хирург, КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

РФ, г. Хабаровск

Лисогурская Нина Григорьевна

врач-терапевт, Консультативно-диагностическая поликлиника ГБОУ ВПО ДВГМУ Минздрава России,

РФ, г. Хабаровск

Косенко Павел Михайлович

д-р мед. наук, проф., ФГБОУ ВО «Дальневосточный государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации,

РФ, г. Хабаровск

Несветаев Андрей Анатольевич

врач-патологоанатом, КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

РФ, г. Хабаровск

Шайкина Александра Сергеевна

заведующая патологоанатомическим отделением, КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

РФ, г. Хабаровск

Серов Константин Сергеевич

врач-эноскопист, КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

РФ, г. Хабаровск

Лутченко Сергей Петрович

врач-эноскопист, КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

 РФ, г. Хабаровск

Сухоловский Андрей Александрович

врач-эноскопист, КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

РФ, г. Хабаровск

Кузьмин Владимир Юрьевич

врач-анестезиолог, КГБУЗ «Городская клиническая больница имени профессора Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Хабаровского края,

РФ, г. Хабаровск

APPENDIX MYXOMA, REVIEW LITERATURE AND A CASE OF MYXOMA TREATMENT IN A YOUNG PATIENT

Yana Zakharova

head of the department of endoscopy, endoscopist, "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory,

Russia, Khabarovsk

Sergey Zakharov

head of the surgical department, surgeon, "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory, Russia, Khabarovsk

Akif Adaev

Deputy Chief Physician for Surgery, Surgeon, "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory, Russia, Khabarovsk

Vladimir Lisogursky

surgeon, "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory,

Russia, Khabarovsk

Nina Lisogurskaya

 general practitioner, Consultative and diagnostic polyclinic of the State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education of the Far Eastern State Medical University of the Ministry of Health of Russia,

Russia, Khabarovsk

Pavel Kosenko

Doctor of Medical Sciences, Professor, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Far Eastern State Medical University" of the Ministry of Health of the Russian Federation,

Russia, Khabarovsk

Andrey Nesvetaev

pathologist, "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory,

Russia, Khabarovsk

Aleksandra Shaikina

 head of the pathoanatomical department, "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory, Russia, Khabarovsk

Konstantin Serov

 endoscopist, KGBUZ "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory,

Russia, Khabarovsk

Sergey Lutchenko

endoscopist, "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory,

Russia, Khabarovsk

Andrey Suholovsky

endoscopist, "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory,

 Russia, Khabarovsk

Vladimir Kuzmin

anesthetist, "City Clinical Hospital named after Professor Voyno-Yasenetsky" of the Ministry of Health of the Khabarovsk Territory,

Russia, Khabarovsk

АННОТАЦИЯ

В статье представлен обзор литературы, посвященный редкой хирургической патологии, миксоме червеобразного отростка. Приведены данные о классификации, морфологических формах, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения данного заболевания.

Представлено клиническое наблюдение - случай дооперационной диагностики и успешного хирургического лечения миксомы аппендикса у пациентки молодого возраста, с бессимптомным течением заболевания.

Ключевые слова: миксома червеобразного отростка, муцинозная цистаденома, лапароскопия, аппендэктомия.

Keywords: myxoma of the appendix; mucinous cystadenoma; laparoscopy; appendectomy.

Обзор литературы

Миксома червеобразного отростка, также в современной литературе встречающаяся под определениями мукоцеле, слизистая киста, ложная опухоль червеобразного отростка, миксоглобулез, впервые в клинической практике была описана австрийским  врачом‑патологоанатомом Karl von Rokitansky в 1842 г [1].

По данным отечественных и зарубежных авторов частота встречаемости данной патологии по результатам гистологических исследований, проведенных после выполненных аппендэктомий, составляет 0,02-0,7% [2, 3, 4].

Наиболее часто миксома червеобразного отростка встречается у женщин репродуктивного возраста, однако имеются и публикации, сообщающие о данном заболевании у больных старше 50 лет [4, 10, 11, 13, 14, 15, 16].

Миксома представляет собой кисту аппендикса со слизистым содержимым различной плотности, от желеподобной массы до водянистой жидкости.

Ряд авторов считает, что патогенез миксомы связан хроническим воспалением аппендикса с последующим рубцовым сужением его основания или сдавлением просвета отростка. В результате данных процессов нарушается отток слизи из просвета отростка при сохранении секреторной функции клеток эпителия аппендикса [5, 6].

Также есть мнение, что миксома предстваляет собой врожденную патологию, возникающую вследствие развития из остатков примитивной мезенхимы [18].

В просвете аппендикса киста может занимать всю полость отростка, за исключением облитерированного основания, либо располагаться интрамурально и частично перекрывать его просвет [7,8].

Малыми считают кисты до 3 см, средними - до 6 см, гигантскими - более 9 см [5, 8].

Методы лечения миксомы аппендикса и исход заболевания зависят от гистологического строения кист. Согласно классификации ВОЗ выделяют четыре морфологических типа [2,4,5,9]:

1. простая ретенционная киста – характеризуется дегенеративными эпителиальными изменениями вследствие обструкции естественного отверстия основания аппендикса и скопления слизи в его просвете (полость выстлана плоским эпителием с фиброзом в стенке), встречается в 20% случаев;
2. муцинозная гиперплазия – гиперплазия слизистой оболочки без клеточной атипии при очаговом или диффузном разрастании и утолщении слизистой оболочки аппендикса, обнаруживается в 20% наблюдений;
3. муцинозная цистаденома – представляющая собой местный или диффузный процесс неоплазии эпителия слизистой оболочки аппендикса со слизистым содержимым (с клеточной атипией, сосочковой пролиферацией), встречается в 50% случаев;
4. муцинозная цистаденокарцинома – злокачественная опухоль аппендикса с прорастанием стромы и/или с метастазами по брюшине, частота встречаемости 7-10%.

Клинические проявления миксомы червеобразного отростка неспецифичны и зачастую заболевание протекает бессимптомно. В большинстве случаев больные предъявляют жалобы на непостоянные, тянущего характера боли в правых отделах живота, диспептические расстройства, тошноту, рвоту, нарушение дефекации [4,17,18,19]. 

Вследствие скудной симптоматики или бессимптомного течения, в большинстве случаев диагноз устанавливается интраоперационно или выявляется случайно при инструментальном обследовании пациента. До операции диагноз миксомы устанавливается в 20-44,5% случаев [10,18,20,21].

Наиболее информативными методами диагностики миксомы являются лучевые методы, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная (КТ) и магнито-резонансная томография (МРТ).

При УЗИ органов брюшной полости визуализируется кистозное образование овальной формы с пристеночными включениями, прилежащее к слепой кишке.

На компьютерных томограммах миксома обнаруживается как, округлое гиподенсное образование с тонкой капсулой и гладкими стенками, имеющее сообщение со слепой кишкой.

При МРТ миксома диагностируется как кистозное образование низкой или средней интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокой интенсивности сигнала на Т2-взвешанных изображениях, не накапливающее контрастный препарат [17,18].

Эндоскопические методы диагностики в большинстве случаев не имеют специфической картины, однако в ряде случаев при колоноскопии в области устья аппендикса наблюдается симптом «кратера вулкана», представленный естественным отверстием отростка, который окружен воспалительным валом и покрыт нормальной слизистой оболочкой [17,19].

Миксома аппендикса может привести к развитию острого аппендицита, эмпиемы червеобразного отростка, перитонита, заворота и перекрута отростка, инвагинационной кишечная непроходимости.

Наиболее грозным осложнением, связанным со спонтанным или ятрогенным прорывом кисты в брюшную полость, является распространение слизеобразующих клеток по брюшине с имплантацией и массивным ее обсеменением, развитием псевдомиксоматоза, который характеризуется злокачественным течением.

В случаях ретроцекальной позиции аппендикса псевдомиксоматоз распространяется в забрюшинном пространстве с образованием внутренних и наружных свищей. Пятилетняя выживаемость больных с псевдомиксоматозом по данным литературы составляет не более 20% [8,17,18].

Лечение миксомы аппендикса хирургическое в объеме аппендэктомии, которая может быть выполнена как лапароскопическим, так и традиционным лапаротомным доступом.

Выбор метода операции зависит от размеров миксомы, ее локализации и квалификации хирурга. При подозрении на цистаденокарциному оперативное вмешательство проводится в объеме правосторонней гемиколэктомии. Вне зависимости от объема хирургического вмешательства, операции должны производиться с максимальной профилактикой потенциальной диссеминации муцинозного содержимого [2,4,5,10,16,17].

Клинический случай

Пациентка В., 36 лет поступила в плановом порядке в хирургическое отделение КГБУЗ «ГКБ» имени профессора А.М. Войно-Ясенецкого г. Хабаровска 15.05.23 с диагнозом: миксома аппендикса.

При поступлении жалоб не предъявляет, из анамнеза известно, что при обследовании у гинеколога была направлена на УЗИ органов брюшной полости, при котором была выявлена миксома аппендикса. Диагноз был подтвержден данными МРТ.

При поступлении состояние удовлетворительное, телосложение нормостеническое, кожные покровы и слизистые физиологической окраски. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание везикулярное, ЧДД 18 в 1 минуту. Пульс 72 удара в 1 минуту. АД 118/75 мм рт.ст. Живот симметричный, мягкий, безболезненный, пальпаторно инфильтратов нет.

В лабораторных исследованиях общего и биохимического анализов крови изменений не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости (от 30.03.23): в правой подвздошной области незначительное количество свободной жидкости, в малом тазу определяется увеличенный расширенный аппендикс 7,7х1,9 см, стенки умеренно утолщены до 0,3 см, содержимое в нем неоднородное аваскулярное, по типу смещаемого «замазкообразного» (рис. 1).

Рисунок 1. Эхограмма. Увеличенный расширенный аппендикс

МРТ (от 21.03.23): аппендикс располагается ретроцекально, увеличен за счет скопления в просвете жидкостного содержимого, стенка не утолщена, солидные образования не прослеживаются, диаметр аппендикса 1,9 см, длина до 12 см (рис. 2).

Рисунок 2. МР-томограмма брюшной полости (увеличенный расширенный аппендикс указан стрелками).  А. В аксиальной проекции, Т-2 ВИ. Б. Во фронтальной проекции, Т-2-stir (Т-2 с подавлением сигнала от жировой ткани)

Видеоколоноскопия (от 15.05.23): устье аппендикса при визуальном осмотре не изменено, новообразований, инфильтрации, гиперемии слизистой нет (рис. 3).

Рисунок 3. Эндофото. Купол слепой кишки, устье аппендикса не изменено

16.05.23 выполнена операция: лапароскопическая аппендэктомия, дренирование брюшной полости. При лапароскопии в полости малого таза незначительное количество прозрачного серозного экссудата, червеобразный отросток расположен в малом тазу, длиной до 10 см, в дистальном и среднем отделах расширен до 1,5 см, напряжен, у основания не изменен. Брыжеечка отростка пересечена с помощью ультразвукового диссектора, на основание наложены две петли Редера. Аппендэктомия. Червеобразный отросток удален в контейнере. ПХВ дренажи в правую подвздошную область (рис. 4).

Рисунок 4. Интраоперационная картина. Миксома червеобразного отростка

Удаленный препарат червеобразного отростка с миксомой размером 10х2,0х1,5 см вскрыт: в просвете определяется белесовато‑желтое желеобразное содержимое (рис. 5). Препарат отправлен на морфологическое исследование.

Рисунок 5. Удаленный червеобразный отросток с миксомой. А. препарат до вскрытия Б. препарат вскрыт

Макроскопическая картина (17.05.23): червеобразный отросток серого цвета, длиной 7 см, диаметром до 2,0 см, серозная оболочка гладкая, блестящая. К аппендиксу прилежат студевидные массы, бледно-желтого оттенка с включениями рыхлой ткани. Продольно стенка аппендикса на участке 5см рассечена оператором, толщиной до 0,4 см. В области головки и с/3 аппендикса со стороны слизистой определяется наложение мягкой эластичной ткани желтого цвета с охряным ободком, которая легко снимается с поверхности слизистой. Брыжейка однородная, без особенностей (рис. 6).

Рисунок 6. А, Б. Макроскопическая картина удаленного аппендикса.

Микроскопическое описание: стенка опухоли представлена фиброзной тканью в виде паукообразных, звездчатых клеток, анастомозирующих своими отростками и накапливающих в большом количестве слизь; между клетками большое количество аргирофильных и коллагеновых волокон, располагающихся в гомогенной межуточной субстанции, при окраске гематоксилин-эозином имеющей вид базофильной мелкозернистой массы, сдавливающей и смещающей все слои стенки аппендикса, с очаговыми лимфоцитарными инфильтратами; аморфная слизистая масса в просвете аппендикса окрашивается альциановым синим (окраска на слизь) в ярко-голубой цвет; на большем протяжении выстилка аппендикса представлена кубическим и цилиндрическим эпителием с наличием слизеобразующих клеток среди слизи; признаков злокачественного роста не выявлено; края резекции аппендикса интактны. Заключение: муцинозная цистаденома (рис. 7,8).

Рисунок 7. Сдавление всех слоев стенки аппендикса опухолевой тканью окраска гематоксилин-эозин. А. Увеличение х40  Б. Увеличение х100

Рисунок 8. А. Гомогенная межуточная слизистая субстанция. Окраска альциановым-синим. Увеличение х40

Б. Опухолевая ткань с лимфоидной инфильтрацией. Окраска гематоксилин-эозин. Увеличение х40

Послеоперационный период протекал без особенностей. Дренаж удалён на следующие сутки. В послеоперационном периоде пациентке проводилась консервативная терапия: обезболивание, антибиотикопрофилактика, перевязки. Выписана на четвертые сутки в удовлетворительном состоянии под наблюдение хирурга поликлиники.

Список литературы:

1. Владимирцева А. Л., Чатталос М. Г., Полетаев В. А. Псевдомиксома ретроцекально расположенного червеобразного отростка с прорастанием в забрюшинное пространство и наружными свищами // Архив патологии. — 1989. — Т. 51, N 9. — С. 74–76
2. Акперов И.А., Бутенко Ю.А., Гордиенко В.В. Мукоцеле аппендикса. Фундаментальные и прикладные исследования в современном мире. 2015. № 9-3. С. 17-22.
3. Юдин А.Л., Щетинин Р.А., Афанасьева Н.И., Юматова Е.А. Мукоцеле червеобразного отростка. Медицинская визуализация. 2015. № 4. С. 68-78.
4. Колесников Ю.Н., Колесникова А.А., Павлов А.Э., Ступак М.В., Ольферук Е.А., Муравьева О.А., Чижова Г.В. Миксома аппендикса в послеродовом периоде в практике гинеколога. Здравоохранение Дальнего Востока. 2022. № 1 (91). С. 21-24. Kolesnikov Yu.N., Kolesnikova A.A., Pavlov A.E., Stupak M.V., Ol'feruk E.A., Murav'eva O.A., Chizhova G.V. Miksoma appendiksa v poslerodovom periode v praktike ginekologa. Zdravoohranenie Dal'nego Vostoka. 2022. № 1 (91). S. 21-24.
5. Беженарь В.Ф., Жестков И.В., Цыпурдеева А.А., Клещев М.А., Андреева В.Ю. Миксома аппендикса в практике гинеколога (клинический случай).
   Журнал акушерства и женских болезней. 2012. Т. 61. № 2. С. 101-105.
6. Марков С. Н. Мукоцеле червеобразного отростка в связи с его перекрутом. Хирургия. — 1980. — N 7. — С. 92
7. Имнаишвили Б.Е., Коркелия А.А., Джвебенава А.Г. Гигантское мукоцеле червеобразного отростка // Хирургия. - 1973. - N1. - С. 133-138.
8. Дергачев А. И., Юшков А. Н., Фомин С. Д. Гигантское мукоцеле червеобразного отростка // SonoAce-Ultrasound. — N 4. — 1999
9. Carr N. J., McCarthy W. F., Sobin L. H. Epithelial noncarcinoid tumors and tumor-like lesions of the appendix: a clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate analysis of prognostic factors // Cancer. 1995. V. 75. P. 757–76
10. Лубашев Я.А., Курлович М.В., Буковская Ю.В. Мукоцеле аппендикса – редкая патология, о которой нужно помнить: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение. Радиология - практика. 2013. № 6. С. 51-59.
11. Stocchi L., Wolff B. G., Larson D. R. et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele // Arch. Surg. 2003. V. 138. P. 585–589
12. Nakao A., Sato S., Nakashima A. et al. Appendiceal mucocele of mucinous cystadenocarcinoma with a cutaneous fistula // J. Int. Med. Res. 2002. V. 30. P. 452– 456
13. Сидорова Е.Е., Пугачева О.Г., Степанова Ю.А., Кармазановский Г.Г., Щеголев А.И. Мукоцеле аппендикса. Обзор литературы и описание собственного клинического наблюдения. Медицинская визуализация. 2008. № 1. С. 72-76.
14. RuizTovar J., Garcia Teruel D., Morales V. Castin‚eiras, Mucocele of the Appendix // Wld J. Surg. 2007. V. 31. P. 542–548.
15. Kim S.H., Lim H.K., Lee W.J. et al. Mucocele of the appen dix: ultrasonographic and CT findings // Abdominal. Imaging. 1998. V. 23. P. 292–296
16. Лопухов Е.С., Макаров И.В., Навасардян Н.Н. Трудности диагностики некоторых форм воспаления червеобразного отростка. Вестник медицинского института "РЕАВИЗ": реабилитация, врач и здоровье. 2019. № 4 (40). С. 107-110.
17. Бондарев Г.А., Николаев С.А., Кунаков Д.В., Кунакова А.Е. Мукоцеле червеобразного отростка. Современные проблемы науки и образования. 2023. № 1. С. 94.
18. Копьёв М.В., Чайковский Ю.Я. Мукоцеле червеобразного отростка как редкая интраоперационная находка. Собственное клиническое наблюдение. Вестник Смоленской государственной медицинской академии. 2020. Т. 19. № 2. С. 124-128.
19. Сигуа Б.В., Земляной В.П., Латария Э.Л., Курков А.А., Мельников В.А., Винничук С.А. Трудности диагностики и особенности эндовидеохирургического лечения пациента с мукоцеле червеобразного отростка // Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2020. Т. 12. № 2. С. 85 - 90.
20. Yakan S., Caliskan C., Uguz A. et al. A retrospective study on mucocele of the appendix presented with acute abdomen or acute appendicitis // Hong Kong Journal of Emergency Medicine. – 2011. – V.18(3). – P. 144-149
21. Dgani S., Shapiro I., Leibovitz Z. et al. Sonographic appearance of appendiceal mucocele // Ultrasound in Obstetrics Gynecol. – 2002. – V.19. – P. 99-101.